{"id":524,"date":"2010-11-22T17:17:38","date_gmt":"2010-11-22T20:17:38","guid":{"rendered":"http:\/\/scienceblogs.com.br\/eccemedicus\/2010\/11\/anemia_falciforme\/"},"modified":"2010-11-22T17:17:38","modified_gmt":"2010-11-22T20:17:38","slug":"anemia_falciforme","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.blogs.unicamp.br\/eccemedicus\/2010\/11\/22\/anemia_falciforme\/","title":{"rendered":"Anemia Falciforme"},"content":{"rendered":"

A anemia falciforme \u00e9 uma doen\u00e7a estranha. A mol\u00e9cula de hemoglobina tem uma estrutura muito especial que permite o transporte do oxig\u00eanio. Os humanos adultos t\u00eam 3 tipos de hemoglobinas, a saber: a hemoglobina A (HbA), a hemoglobina A2 (HbA2) e a hemoglobina fetal (HbF). Sim, temos um pouco de HbF, mais ou menos uns 2%. A HbA \u00e9 a grande maioria, uns 95% ou mais. Mas, depois da “inven\u00e7\u00e3o” das muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas, as hemoglobinopatias – termo que os m\u00e9dicos usam para falar das doen\u00e7as da hemoglobina – resolveram tornar a vida dos pacientes (e dos m\u00e9dicos) um pouco mais complexa. <\/p>\n

Vejam s\u00f3 que exemplo bunito de mediqu\u00eas: “As doen\u00e7as falciformes se caracterizam pela presen\u00e7a em homozigose ou dupla heterozigose da hemoglobina S (HbS), que resulta de uma muta\u00e7\u00e3o no sexto c\u00f3don do gene da betaglobina (cromossomo 11) com substitui\u00e7\u00e3o da adenina pela timina (GAG -> GTG), codificando valina em vez de \u00e1cido glut\u00e2mico na sexta posi\u00e7\u00e3o da cadeia beta da hemoglobina (beta6 glu->val). A substitui\u00e7\u00e3o glu -> val diminui a solubilidade da HbS no estado desoxigenado, fazendo as mol\u00e9culas de desoxiHbS se polimerizarem. O pol\u00edmero \u00e9 uma estrutura helicoidal que se disp\u00f5e ao longo do eixo longitudinal do eritr\u00f3cito, distorcendo a c\u00e9lula, a qual assume o formato de uma foice ou crescente.”<\/p>\n

A tradu\u00e7\u00e3o disso tudo \u00e9 que devido a uma m\u00edsera troca de amino\u00e1cidos na mol\u00e9cula, a hemoglobina de uma pessoa fica muito sens\u00edvel \u00e0 falta de oxig\u00eanio, que normalmente ocorre na periferia da circula\u00e7\u00e3o, e deforma a c\u00e9lula vermelha ou hem\u00e1cea ou eritr\u00f3cito. O v\u00eddeo abaixo mostra esse processo.<\/p>\n

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Bom, e o que uma hem\u00e1cea deformada faz. Na verdade, a pergunta \u00e9 o que ela n\u00e3o faz. Ela n\u00e3o consegue passar pelos estreitamentos normais do sistema circulat\u00f3rio levando a obstru\u00e7\u00f5es e a sua pr\u00f3pria destrui\u00e7\u00e3o. Pacientes homozigotos para a Doen\u00e7a Falciforme podem chegar a ter 95% de sua hemoglobina do tipo HbS! Isso torna seu sangue altamente inst\u00e1vel para altera\u00e7\u00f5es do meio ambiente, infec\u00e7\u00f5es e, devido \u00e0 dificuldade de reposi\u00e7\u00e3o de hem\u00e1ceas pela medula \u00f3ssea, anemia.<\/p>\n

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Vai da\u00ed, que existem v\u00e1rios tipos de sintomas que podem ser causados pela Doen\u00e7a Falciforme. Existem “crises de falciza\u00e7\u00e3o”: situa\u00e7\u00f5es onde um paciente entra em um c\u00edrculo vicioso e tem quase todo o sangue acaba entrando nesse processo. H\u00e1 um “entupimento” geral dos vasos e instala-se um quadro cl\u00ednico emergencial. Um dos tratamentos poss\u00edveis, al\u00e9m do controle da dor, oxigena\u00e7\u00e3o e hidrata\u00e7\u00e3o vigorosos \u00e9 a transfus\u00e3o de sangue “bom” para o pobre paciente.<\/p>\n

Juliana Bonfim da Silva, de 13 anos, morreu em 22 de julho de 1993. Ela tinha um tipo grave de Doen\u00e7a Falciforme. Seu nome veio a p\u00fablico porque os pais da menina, o militar da reserva H\u00e9lio Vit\u00f3rio dos Santos, de 68 anos, e a dona de casa Ildemir Bonfim de Souza, de 57, n\u00e3o autorizaram uma transfus\u00e3o de sangue que poderia ter salvo a vida da garota. Essa semana, “desembargadores da 9\u00aa C\u00e2mara Criminal do Tribunal de Justi\u00e7a de S\u00e3o Paulo decidiram por maioria de votos, que Juliana morreu por n\u00e3o ter recebido transfus\u00e3o de sangue e mandaram os pais a j\u00fari popular”<\/a>. A m\u00e3e dela \u00e9 testemunha de Jeov\u00e1 e o procedimento vai contra os preceitos dessa cren\u00e7a.<\/p>\n

O assunto n\u00e3o teve a repercuss\u00e3o que eu esperava, mesmo dentro do SBBr. Por tratar-se de mais um caso de interfer\u00eancia do pensamento metaf\u00edsico, uma racionalidade m\u00e1gica, na medicina, tentarei discutir um pouco sobre isso no pr\u00f3ximo post. Aguardo, entretanto, manifesta\u00e7\u00f5es sobre o tema. <\/p>\n

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