{"id":158,"date":"2017-03-12T22:36:33","date_gmt":"2017-03-13T01:36:33","guid":{"rendered":"https:\/\/www.blogs.unicamp.br\/femurdistal\/?p=158"},"modified":"2017-03-12T22:50:48","modified_gmt":"2017-03-13T01:50:48","slug":"doenca-homem-de-pedra","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.blogs.unicamp.br\/femurdistal\/2017\/03\/12\/doenca-homem-de-pedra\/","title":{"rendered":"A Doen\u00e7a do Homem de Pedra"},"content":{"rendered":"

Fibrodisplasia Ossificante Progressiva<\/strong><\/span>. Esse \u00e9 o nome de uma doen\u00e7a rara, que causa a transforma\u00e7\u00e3o dos m\u00fasculos do corpo em ossos, levando \u00e0 perda progressiva dos movimentos. A pessoa j\u00e1 nasce com isso, devido um problema gen\u00e9tico, a muta\u00e7\u00e3o do gene ACVR1, que fica no cromossomo 2q23-24. Estima-se que existam cerca de 1000 pessoas no mundo com esta doen\u00e7a, sendo que boa parte delas, quase 100, est\u00e3o no Brasil.<\/p>\n

Qualquer pequeno trauma causa uma inflama\u00e7\u00e3o. A inflama\u00e7\u00e3o evolui com a forma\u00e7\u00e3o de um caro\u00e7o, que depois evolui para a forma\u00e7\u00e3o de tecido \u00f3sseo. E assim a pessoa vai aos poucos ficando presa dentro de seu pr\u00f3prio corpo, tendo limita\u00e7\u00f5es dos movimentos e deformidades. Da\u00ed ser chamada de \u201ca doen\u00e7a do homem de pedra\u201d.<\/p>\n

Quem tem essa doen\u00e7a precisa tomar muito cuidado para n\u00e3o ter nenhuma queda e n\u00e3o sofrer nenhuma contus\u00e3o. Aos poucos, as pessoas acometidas pela doen\u00e7a v\u00e3o ficando com medo at\u00e9 de serem tocadas por outras pessoas. Quando um surto se manifesta, a \u00fanica coisa a fazer \u00e9 usar anti-inflamat\u00f3rios para aliviar a dor, mas n\u00e3o era poss\u00edvel evitar a forma\u00e7\u00e3o das ossifica\u00e7\u00f5es heterot\u00f3picas<\/strong> (o nome cient\u00edfico desses ossos formados fora do lugar).<\/p>\n

Muito cuidado precisa ser tomado pela equipe m\u00e9dica ao atender estes pacientes, porque qualquer tentativa de remover estes ossos cirurgicamente, ou de tentar corrigir as deformidades, \u00a0causa a forma\u00e7\u00e3o de muito mais ossos. Portanto as cirurgias nessas pessoas s\u00e3o completamente contra-indicadas.<\/p>\n

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Esqueleto de uma paciente com FOP. Fonte: Creative Commons.<\/figcaption><\/figure>\n

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Mas, porque eu disse acima que n\u00e3o era poss\u00edvel evitar a ossifica\u00e7\u00e3o heterot\u00f3pica? Porque surge agora uma esperan\u00e7a. Um novo medicamento, chamado PALOVAROTENO<\/strong> , est\u00e1 sendo testado por uma empresa canadense chamada CLEMENTIA<\/strong>.<\/p>\n

Inicialmente, esta subst\u00e2ncia foi testada em 2009 para o tratamento do enfisema pulmonar, mas sem sucesso. Durante os testes, percebeu-se que ela tinha alguma a\u00e7\u00e3o nos ossos. Ent\u00e3o come\u00e7ou toda uma \u201cvia crucis\u201d: o medicamento foi testado em laborat\u00f3rio, depois em pequenos animais e depois em pessoas saud\u00e1veis, para comprovar sua seguran\u00e7a.<\/p>\n

Na verdade, o palovaroteno \u00e9 um parente do \u00c1CIDO RETIN\u00d3ICO, mais conhecido como VITAMINA A. Ap\u00f3s mostrar que o produto \u00e9 seguro para ingest\u00e3o oral, a empresa realizou um estudo chamado FASE 2, para testar a sua efic\u00e1cia, comparando com o uso de um comprimido falso. Os resultados foram muito animadores. Tanto que a empresa obteve autoriza\u00e7\u00e3o da autoridade sanit\u00e1ria norte-americana, o poderoso \u201cFDA\u201d, para passar para a pr\u00f3xima fase da pesquisa, chamada FASE 3, que \u00e9 a \u00faltima etapa para que o medicamento possa ser comercializado.<\/p>\n

Nesta fase, \u00e9 exigido um n\u00famero bem maior de volunt\u00e1rios. Como a doen\u00e7a \u00e9 rara, ser\u00e1 necess\u00e1rio realizar o estudo simultaneamente em v\u00e1rios pa\u00edses. O Brasil provavelmente ser\u00e1 um deles. Gra\u00e7as ao empenho da Dra. Patr\u00edcia Delai, uma das fundadoras da FOP Brasil<\/strong><\/a>, associa\u00e7\u00e3o que visa divulgar e conscientizar a sociedade sobre a doen\u00e7a, al\u00e9m de buscar solu\u00e7\u00f5es para o problema.<\/p>\n

Vamos torcer para que a esperan\u00e7a nesta medica\u00e7\u00e3o se concretize, para que finalmente possamos ajudar as pessoas que sofrem com esse mal.<\/p>\n

Mais informa\u00e7\u00f5es: www.fopbrasil.org.br<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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