{"id":270,"date":"2017-09-24T01:31:06","date_gmt":"2017-09-24T04:31:06","guid":{"rendered":"https:\/\/www.blogs.unicamp.br\/femurdistal\/?p=270"},"modified":"2017-09-24T01:33:31","modified_gmt":"2017-09-24T04:33:31","slug":"artropatia-hemofilica-joelho","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.blogs.unicamp.br\/femurdistal\/2017\/09\/24\/artropatia-hemofilica-joelho\/","title":{"rendered":"Artropatia Hemof\u00edlica – Joelho"},"content":{"rendered":"

A hemofilia \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica rara, de heran\u00e7a recessiva ligada ao cromossomo X. Isso significa que \u00e9 muito mais comum em homens<\/strong> do que em mulheres. Os tipos mais comuns s\u00e3o a hemofilia A<\/strong> (defici\u00eancia do fator VIII da coagula\u00e7\u00e3o) e a hemofilia B<\/strong> (defici\u00eancia do fator IX). Por causa da falta destes fatores, o hemof\u00edlico sangra mais tempo do que uma pessoa normal.<\/p>\n

Os principais problemas causados pela hemofilia s\u00e3o os sangramentos articulares e os sangramentos do sistema nervoso central. O joelho<\/strong> \u00e9 a maior articula\u00e7\u00e3o do corpo humano e a articula\u00e7\u00e3o mais afetada pela hemofilia. Tornozelos e cotovelos tamb\u00e9m s\u00e3o afetados com frequ\u00eancia.<\/p>\n

A presen\u00e7a de sangue na articula\u00e7\u00e3o \u00e9 chamada de hemartrose<\/strong>. \u00a0O sangue se mistura com o l\u00edquido sinovial e \u00e9 absorvido pela membrana sinovial. A membrana sinovial \u00e9 uma fina camada, geralmente unicelular, que reveste a articula\u00e7\u00e3o por dentro. Ela \u00e9 formada por uma grande quantidade de sinovi\u00f3citos tipo B, c\u00e9lulas especializadas em secretar a mucina (\u00e1cido hialur\u00f4nico), que \u00e9 um dos principais componentes do l\u00edquido sinovial. Tamb\u00e9m existem, em menor quantidade, os sinovi\u00f3citos tipo A, que s\u00e3o muito parecidos com macr\u00f3fagos e tem a fun\u00e7\u00e3o de fagocitar impurezas no l\u00edquido sinovial.<\/p>\n

Na membrana sinovial, as hem\u00e1cias se rompem e liberam grande quantidade de hemossiderina, que \u00e9 rica em ferro. Esse ferro se concentra nos sinovi\u00f3citos tipo A e faz com que eles se multipliquem e produzam subst\u00e2ncias inflamat\u00f3rias chamadas citocinas. Isto causa a hipertrofia da membrana e a degrada\u00e7\u00e3o da cartilagem articular. Conforme as hematoses v\u00e3o se repetindo, a articula\u00e7\u00e3o vai sofrendo uma destrui\u00e7\u00e3o muito parecida com a provocada pela Artrite Reumat\u00f3ide.<\/p>\n

Primeiro ocorre a sinovite. O joelho fica quente e inchado. Depois ocorre progressivamente a perda de movimento (rigidez articular) e as deformidades. Isto \u00e9 chamado Artropatia Hemof\u00edlica (AH). Uma das formas de classificar a gravidade da AH \u00e9 atrav\u00e9s de radiografias. A classifica\u00e7\u00e3o mais usada \u00e9 a descrita por Petersson. Ela vai de 0 a 13. Quanto maior, pior. S\u00e3o avaliados os seguintes \u00edtens:<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
achado radiogr\u00e1fico<\/td>\npontos<\/td>\n<\/tr>\n
osteopenia<\/td>\n1<\/td>\n<\/tr>\n
alargamento da ep\u00edfise<\/td>\n1<\/td>\n<\/tr>\n
osso subcondral<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n
pin\u00e7amento<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n
cistos<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n
eros\u00e3o<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n
incongru\u00eancia<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n
deformidade<\/td>\n2<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

 <\/p>\n

A figura 1 mostra uma radiografia de frente de um joelho com Petersson = 13.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"
Figura 1: joelho com artropatia hemof\u00edlica grave (Petersson = 13)<\/figcaption><\/figure>\n

Mas \u00e9 preciso cuidado, porque muitos pacientes com radiografias ruins n\u00e3o tem queixas, enquanto outros com radiografias aparentemente boas, tem grande dificuldade para se locomover. Porisso \u00e9 importante sempre associar a avalia\u00e7\u00e3o funcional, geralmente feita por um fisioterapeuta, atrav\u00e9s das escalas cl\u00ednicas de Gilbert (adultos), HJHS (crian\u00e7as) e FISH (preenchido pelo pr\u00f3prio paciente).<\/p>\n

 <\/p>\n

De acordo com as avalia\u00e7\u00f5es radiografia e funcional, ser\u00e1 tomada a decis\u00e3o do melhor tratamento, que poder\u00e1 ser:<\/p>\n

    \n
  1. Fisioterapia<\/strong>, nos casos leves e com boa fun\u00e7\u00e3o;<\/li>\n
  2. Infiltra\u00e7\u00e3o com corticoide<\/strong>, nos casos de sinovite aguda;<\/li>\n
  3. Radiossinoviortese<\/strong> , nos casos de sangramentos repetidos refrat\u00e1rios a terapia de reposi\u00e7\u00e3o dos fatores (profilaxia);<\/li>\n
  4. Artroscopia<\/strong>, nos casos de sinovite ou sangramento persistente e falha dos tratamentos anteriores;<\/li>\n
  5. Osteotomia<\/strong> para corre\u00e7\u00e3o de deformidades em pacientes jovens e com artropatia leve a moderada;<\/li>\n
  6. Artroplastia<\/strong>, usada nos casos graves e com comprometimento funcional intenso.<\/li>\n<\/ol>\n

    O hemof\u00edlico deve sempre ser acompanhado por uma equipe liderada por um Hematologista, mas composta por Ortopedista, Fisioterapeuta, Enfermagem, Farmac\u00eautico. A decis\u00e3o de submeter o hemof\u00edlico a uma cirurgia ortop\u00e9dica \u00e9 sempre discutida com a equipe.<\/p>\n

     <\/p>\n

    A UNICAMP \u00e9 referencia internacional no tratamento da hemofilia. A Unidade de Hemofilia do HEMOCENTRO da UNICAMP \u00e9 reconhecida pela World Federation of Haemophilia (WFH) como centro de referencia em treinamento para a Am\u00e9rica Latina. Atualmente existem cerca de 400 pacientes em acompanhamento, sendo um dos maiores servi\u00e7os do Brasil.<\/p>\n

    Nos dias 27 e 28 de Setembro de 2017, a UNICAMP ir\u00e1 promover o 1 Simp\u00f3sio de Educa\u00e7\u00e3o M\u00fasculo Esquel\u00e9tica em Hemofilia, que ser\u00e1 realizado no HC da UNICAMP, conforme a programa\u00e7\u00e3o abaixo:<\/p>\n

     <\/p>\n

    \"\"<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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