A Doença do Homem de Pedra

Fibrodisplasia Ossificante Progressiva. Esse é o nome de uma doença rara, que causa a transformação dos músculos do corpo em ossos, levando à perda progressiva dos movimentos. A pessoa já nasce com isso, devido um problema genético, a mutação do gene ACVR1, que fica no cromossomo 2q23-24. Estima-se que existam cerca de 1000 pessoas no mundo com esta doença, sendo que boa parte delas, quase 100, estão no Brasil.

Qualquer pequeno trauma causa uma inflamação. A inflamação evolui com a formação de um caroço, que depois evolui para a formação de tecido ósseo. E assim a pessoa vai aos poucos ficando presa dentro de seu próprio corpo, tendo limitações dos movimentos e deformidades. Daí ser chamada de “a doença do homem de pedra”.

Quem tem essa doença precisa tomar muito cuidado para não ter nenhuma queda e não sofrer nenhuma contusão. Aos poucos, as pessoas acometidas pela doença vão ficando com medo até de serem tocadas por outras pessoas. Quando um surto se manifesta, a única coisa a fazer é usar anti-inflamatórios para aliviar a dor, mas não era possível evitar a formação das ossificações heterotópicas (o nome científico desses ossos formados fora do lugar).

Muito cuidado precisa ser tomado pela equipe médica ao atender estes pacientes, porque qualquer tentativa de remover estes ossos cirurgicamente, ou de tentar corrigir as deformidades,  causa a formação de muito mais ossos. Portanto as cirurgias nessas pessoas são completamente contra-indicadas.

Mas, porque eu disse acima que não era possível evitar a ossificação heterotópica? Porque surge agora uma esperança. Um novo medicamento, chamado PALOVAROTENO , está sendo testado por uma empresa canadense chamada CLEMENTIA.

Inicialmente, esta substância foi testada em 2009 para o tratamento do enfisema pulmonar, mas sem sucesso. Durante os testes, percebeu-se que ela tinha alguma ação nos ossos. Então começou toda uma “via crucis”: o medicamento foi testado em laboratório, depois em pequenos animais e depois em pessoas saudáveis, para comprovar sua segurança.

Na verdade, o palovaroteno é um parente do ÁCIDO RETINÓICO, mais conhecido como VITAMINA A. Após mostrar que o produto é seguro para ingestão oral, a empresa realizou um estudo chamado FASE 2, para testar a sua eficácia, comparando com o uso de um comprimido falso. Os resultados foram muito animadores. Tanto que a empresa obteve autorização da autoridade sanitária norte-americana, o poderoso “FDA”, para passar para a próxima fase da pesquisa, chamada FASE 3, que é a última etapa para que o medicamento possa ser comercializado.

Nesta fase, é exigido um número bem maior de voluntários. Como a doença é rara, será necessário realizar o estudo simultaneamente em vários países. O Brasil provavelmente será um deles. Graças ao empenho da Dra. Patrícia Delai, uma das fundadoras da FOP Brasil, associação que visa divulgar e conscientizar a sociedade sobre a doença, além de buscar soluções para o problema.

Vamos torcer para que a esperança nesta medicação se concretize, para que finalmente possamos ajudar as pessoas que sofrem com esse mal.

Mais informações: www.fopbrasil.org.br