Artropatia Hemofílica – Joelho

A hemofilia é uma doença genética rara, de herança recessiva ligada ao cromossomo X. Isso significa que é muito mais comum em homens do que em mulheres. Os tipos mais comuns são a hemofilia A (deficiência do fator VIII da coagulação) e a hemofilia B (deficiência do fator IX). Por causa da falta destes fatores, o hemofílico sangra mais tempo do que uma pessoa normal.

Os principais problemas causados pela hemofilia são os sangramentos articulares e os sangramentos do sistema nervoso central. O joelho é a maior articulação do corpo humano e a articulação mais afetada pela hemofilia. Tornozelos e cotovelos também são afetados com frequência.

A presença de sangue na articulação é chamada de hemartrose.  O sangue se mistura com o líquido sinovial e é absorvido pela membrana sinovial. A membrana sinovial é uma fina camada, geralmente unicelular, que reveste a articulação por dentro. Ela é formada por uma grande quantidade de sinoviócitos tipo B, células especializadas em secretar a mucina (ácido hialurônico), que é um dos principais componentes do líquido sinovial. Também existem, em menor quantidade, os sinoviócitos tipo A, que são muito parecidos com macrófagos e tem a função de fagocitar impurezas no líquido sinovial.

Na membrana sinovial, as hemácias se rompem e liberam grande quantidade de hemossiderina, que é rica em ferro. Esse ferro se concentra nos sinoviócitos tipo A e faz com que eles se multipliquem e produzam substâncias inflamatórias chamadas citocinas. Isto causa a hipertrofia da membrana e a degradação da cartilagem articular. Conforme as hematoses vão se repetindo, a articulação vai sofrendo uma destruição muito parecida com a provocada pela Artrite Reumatóide.

Primeiro ocorre a sinovite. O joelho fica quente e inchado. Depois ocorre progressivamente a perda de movimento (rigidez articular) e as deformidades. Isto é chamado Artropatia Hemofílica (AH). Uma das formas de classificar a gravidade da AH é através de radiografias. A classificação mais usada é a descrita por Petersson. Ela vai de 0 a 13. Quanto maior, pior. São avaliados os seguintes ítens:

achado radiográfico pontos
osteopenia 1
alargamento da epífise 1
osso subcondral 2
pinçamento 2
cistos 2
erosão 2
incongruência 2
deformidade 2

 

A figura 1 mostra uma radiografia de frente de um joelho com Petersson = 13.

 

Figura 1: joelho com artropatia hemofílica grave (Petersson = 13)

Mas é preciso cuidado, porque muitos pacientes com radiografias ruins não tem queixas, enquanto outros com radiografias aparentemente boas, tem grande dificuldade para se locomover. Porisso é importante sempre associar a avaliação funcional, geralmente feita por um fisioterapeuta, através das escalas clínicas de Gilbert (adultos), HJHS (crianças) e FISH (preenchido pelo próprio paciente).

 

De acordo com as avaliações radiografia e funcional, será tomada a decisão do melhor tratamento, que poderá ser:

  1. Fisioterapia, nos casos leves e com boa função;
  2. Infiltração com corticoide, nos casos de sinovite aguda;
  3. Radiossinoviortese , nos casos de sangramentos repetidos refratários a terapia de reposição dos fatores (profilaxia);
  4. Artroscopia, nos casos de sinovite ou sangramento persistente e falha dos tratamentos anteriores;
  5. Osteotomia para correção de deformidades em pacientes jovens e com artropatia leve a moderada;
  6. Artroplastia, usada nos casos graves e com comprometimento funcional intenso.

O hemofílico deve sempre ser acompanhado por uma equipe liderada por um Hematologista, mas composta por Ortopedista, Fisioterapeuta, Enfermagem, Farmacêutico. A decisão de submeter o hemofílico a uma cirurgia ortopédica é sempre discutida com a equipe.

 

A UNICAMP é referencia internacional no tratamento da hemofilia. A Unidade de Hemofilia do HEMOCENTRO da UNICAMP é reconhecida pela World Federation of Haemophilia (WFH) como centro de referencia em treinamento para a América Latina. Atualmente existem cerca de 400 pacientes em acompanhamento, sendo um dos maiores serviços do Brasil.

Nos dias 27 e 28 de Setembro de 2017, a UNICAMP irá promover o 1 Simpósio de Educação Músculo Esquelética em Hemofilia, que será realizado no HC da UNICAMP, conforme a programação abaixo:

 

Alessandro Zorzi

Médico ortopedista e pesquisador na UNICAMP e no Hospital Albert Einstein, com mestrado e doutorado em ciências da cirurgia pela UNICAMP e especialização em pesquisa clínica pela Harvard Medical School.

17 thoughts on “Artropatia Hemofílica – Joelho

  • 25 de novembro de 2017 em 14:30
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    Meu tem hemofilia A
    Fez consultas em Curitiba e foi constatada a necessidade de prótese no joelho.
    Ele conseguiu a autorização do governo para realização da cirurgia. Mas já tem mais de um ano e o hospital disse que ainda não tem verba para adquirir a prótese, que deve ser importada.
    Existe algum outro hospital onde essa cirurgia possa ser realizada?
    Qual seria o valor dessa prótese?
    Estamos precisando muito de alguma orientação sobre o assunto.
    Desde já agradeço a atenção dispensada.

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    • 25 de novembro de 2017 em 20:27
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      Oi Alfredo,
      Curitiba é o principal centro de referência para cirurgia de hemofílicos. É uma pena a dificuldade financeira que os hospitais federais estão passando. Aqui no HC da Unicamp fazemos a prótese, mas seu filho precisa ser encaminhado para o setor de hemofilia do Hemocentro da UNICAMP, pois só atendemos casos SUS e que estejam em seguimento no Hemocentro da Unicamp. Peça para seu hematologista entrar em contato. Abraço!

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  • 17 de agosto de 2018 em 09:42
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    Bom dia, tenho 30 anos e sou hemofilicio, de uns tempos para cá, obtive artropatica hemofilica no joelho esquerdo. Minha duvida é… gostaria de saber se essa doença que tenho mais a artropatia eu me enquadro na lei de cotas para conseguir emprego. Eu trabalho em uma multinacional a 7 anos e quando eu entrei eu era normal, agora tenho muita dificuldade de me locomover… e gostaria de saber se posso entrar na lei de cotas como PCD.

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    • 17 de agosto de 2018 em 21:25
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      Olá Jardel, sinto muito te desapontar, mas sou ortopedista. Desconheço as particularidades da legislação da lei de cotas. Talvez um advogado possa te orientar melhor sobre os aspectos trabalhistas envolvidos. Vou dar uma perguntada no Hemocentro, pode ser que a Assistente Social tenha alguma informação mais precisa.

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      • 18 de agosto de 2018 em 09:03
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        Tá ok, te agradeço pela orientação e ajuda, fico no aguardo ! obrigado

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        • 14 de junho de 2019 em 04:34
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          Jardel Kaipper: Sou Hemofílico também e a nossa Artropatia Hemofílica entra sim no quadro de Cotas como portador de Deficiência com o CID: M36-2 Artropatia Hemofílica.
          Descobri faz poucos anos e hoje trabalho em uma Multi Nacional e faço parte do quadro de funcionários das cotas.

          Obs. Vou deixar meu nome, pode me add no Facebook caso tenha interesse em tirar dúvidas, sou de Americana – SP.

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    • 24 de setembro de 2020 em 13:41
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      Olá tenho 42 anos moro em Rondonópolis MT. Tenho hemofilia (A)grave já perdi 90 porcento dos movimentos do joelho e tenho muita dificuldades p caminha tenho chance de fazer artropatia (prótese de joelho) e como fazer…me ajuda …gostaria muito em pode volta anda normal

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  • 16 de janeiro de 2019 em 00:28
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    Bom dia Dr já sou paciente temos um encontro em 27/02… consulta lá com a Janaína… forte abraço… até lá.

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  • 7 de fevereiro de 2019 em 08:35
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    Sou acadêmico de fisioterapia e gostaria que me indicasse alguns artigos sobre a artropatia hemofilica, pois vou fazer meu tcc sobre esse tem. Desde ja agradeço.

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    • 11 de fevereiro de 2019 em 16:08
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      Olá Adriano, recomendo que você entre no site da revista Haemophilia. Praticamente todos os artigos importantes estão publicados lá. Procure principalmente pelos artigos do Prof Rodriguez-Merchant, de Madrid, e do Prof Horacio Caviglia, de Buenos Aires.

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  • 14 de junho de 2019 em 04:47
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    Bom dia Dr. Alessandro Zorzi,

    Por gentileza Dr. gostaria de um auxilio se puder me ajudar ou me esclarecer essa duvida.
    Sou portador de Hemofilia A (Grave), tenho artropatia Hemofílica 4 articulações comprometidas, cotovelos bilaterais, joelho esquerdo e tornozelo direito.
    Não tenho muito sangramentos no Joelho e tornozelo, mas nos meus dois cotovelos eu sofro demais e tenho muitas dores é quase que insuportável Doutor!

    Recentemente eu vi essa matéria eu consigo fazer essa lavagem nas articulações dos cotovelos para diminuir a dor e a qualidade de Vida?

    Por favor me ajude, eu li a matéria nesse link: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-78522013000100002

    Agradeço desde já!

    Att. Arley Zanini sou de Americana – SP
    Facebook: Arley Zanini
    Instagran: Arley Zanini

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    • 14 de junho de 2019 em 08:26
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      Oi Arley, o cotovelo é sem dúvida um dos maiores problemas para o hemofílico. O problema é que o tratamento é individualizado, não existe uma solução que funciona para todo mundo. Existem informações importantes sobre sua hemofilia e principalmente sobre o estágio da artropatia, que precisam ser analisados para saber se o seu caso específico teria algum benefício com a técnica. O ideal é você conversar com seu hematologista para que ele te indique um ortopedista que tenha experiência com hemofílicos. Muitos ortopedistas olham para a artropatia hemofílica como se fosse uma artrose comum, e tentam tratamentos de artrose. Mas a artropatia hemofílica não tem nada a ver com artrose e por isso muitas vezes os tratamentos não funcionam.

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      • 2 de março de 2020 em 01:53
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        Muitissimo obrigado por esclarecer as minhas dúvidas, passei por alguns Ortopedistas e muitos querem tratar de uma forma convencional, eu como Hemofílico acabo deixando de lado alguns tratamentos que os mesmos indicaram porque sou convicto, não trará uma melhora significativa para as minhas dores que são constantes!

        Me interessei por esse tratamento que venho pesquisando por um tempo de aplicação com soro fisiológico para a limpeza da articulação e em seguida a aplicação de Ácido Hialurônico (Viscossuplementação).

        Vou falar com meus Médicos Hemotologista como pode ser feita esse tratamento no meu caso me interessei bastante em fazer esse procedimento.

        Muito grato mesmo Dr. Alessandro Zorzi.
        Um forte abraço, que DEUS te abençõe…

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  • 11 de agosto de 2020 em 23:48
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    Gostaria de saber se tem a posibilidade da pesssoa descobrir ja adolescente e os pais nao terem a doença ja que é hereditario?

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  • 24 de setembro de 2020 em 13:45
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    Olá tenho 42 anos moro em Rondonópolis MT. Tenho hemofilia (A)grave já perdi 90 porcento dos movimentos do joelho e tenho muita dificuldades p caminha tenho chance de fazer artropatia (prótese de joelho) e como fazer…me ajuda …gostaria muito em pode volta anda normal

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    • 24 de outubro de 2020 em 17:39
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      Caramba Silvano. A prótese de joelho é uma esperança muito boa para você. Mas precisa ser avaliado direitinho para ver se não tem nenhuma contra-indicação. É só conversar com o hematologista que te acompanha e pedir para ele encaminhar.

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