Artropatia Hemofílica – Joelho
A hemofilia é uma doença genética rara, de herança recessiva ligada ao cromossomo X. Isso significa que é muito mais comum em homens do que em mulheres. Os tipos mais comuns são a hemofilia A (deficiência do fator VIII da coagulação) e a hemofilia B (deficiência do fator IX). Por causa da falta destes fatores, o hemofílico sangra mais tempo do que uma pessoa normal.
Os principais problemas causados pela hemofilia são os sangramentos articulares e os sangramentos do sistema nervoso central. O joelho é a maior articulação do corpo humano e a articulação mais afetada pela hemofilia. Tornozelos e cotovelos também são afetados com frequência.
A presença de sangue na articulação é chamada de hemartrose. O sangue se mistura com o líquido sinovial e é absorvido pela membrana sinovial. A membrana sinovial é uma fina camada, geralmente unicelular, que reveste a articulação por dentro. Ela é formada por uma grande quantidade de sinoviócitos tipo B, células especializadas em secretar a mucina (ácido hialurônico), que é um dos principais componentes do líquido sinovial. Também existem, em menor quantidade, os sinoviócitos tipo A, que são muito parecidos com macrófagos e tem a função de fagocitar impurezas no líquido sinovial.
Na membrana sinovial, as hemácias se rompem e liberam grande quantidade de hemossiderina, que é rica em ferro. Esse ferro se concentra nos sinoviócitos tipo A e faz com que eles se multipliquem e produzam substâncias inflamatórias chamadas citocinas. Isto causa a hipertrofia da membrana e a degradação da cartilagem articular. Conforme as hematoses vão se repetindo, a articulação vai sofrendo uma destruição muito parecida com a provocada pela Artrite Reumatóide.
Primeiro ocorre a sinovite. O joelho fica quente e inchado. Depois ocorre progressivamente a perda de movimento (rigidez articular) e as deformidades. Isto é chamado Artropatia Hemofílica (AH). Uma das formas de classificar a gravidade da AH é através de radiografias. A classificação mais usada é a descrita por Petersson. Ela vai de 0 a 13. Quanto maior, pior. São avaliados os seguintes ítens:
| achado radiográfico | pontos |
| osteopenia | 1 |
| alargamento da epífise | 1 |
| osso subcondral | 2 |
| pinçamento | 2 |
| cistos | 2 |
| erosão | 2 |
| incongruência | 2 |
| deformidade | 2 |
A figura 1 mostra uma radiografia de frente de um joelho com Petersson = 13.
Mas é preciso cuidado, porque muitos pacientes com radiografias ruins não tem queixas, enquanto outros com radiografias aparentemente boas, tem grande dificuldade para se locomover. Porisso é importante sempre associar a avaliação funcional, geralmente feita por um fisioterapeuta, através das escalas clínicas de Gilbert (adultos), HJHS (crianças) e FISH (preenchido pelo próprio paciente).
De acordo com as avaliações radiografia e funcional, será tomada a decisão do melhor tratamento, que poderá ser:
- Fisioterapia, nos casos leves e com boa função;
- Infiltração com corticoide, nos casos de sinovite aguda;
- Radiossinoviortese , nos casos de sangramentos repetidos refratários a terapia de reposição dos fatores (profilaxia);
- Artroscopia, nos casos de sinovite ou sangramento persistente e falha dos tratamentos anteriores;
- Osteotomia para correção de deformidades em pacientes jovens e com artropatia leve a moderada;
- Artroplastia, usada nos casos graves e com comprometimento funcional intenso.
O hemofílico deve sempre ser acompanhado por uma equipe liderada por um Hematologista, mas composta por Ortopedista, Fisioterapeuta, Enfermagem, Farmacêutico. A decisão de submeter o hemofílico a uma cirurgia ortopédica é sempre discutida com a equipe.
A UNICAMP é referencia internacional no tratamento da hemofilia. A Unidade de Hemofilia do HEMOCENTRO da UNICAMP é reconhecida pela World Federation of Haemophilia (WFH) como centro de referencia em treinamento para a América Latina. Atualmente existem cerca de 400 pacientes em acompanhamento, sendo um dos maiores serviços do Brasil.
Nos dias 27 e 28 de Setembro de 2017, a UNICAMP irá promover o 1 Simpósio de Educação Músculo Esquelética em Hemofilia, que será realizado no HC da UNICAMP, conforme a programação abaixo:
Meu tem hemofilia A
Fez consultas em Curitiba e foi constatada a necessidade de prótese no joelho.
Ele conseguiu a autorização do governo para realização da cirurgia. Mas já tem mais de um ano e o hospital disse que ainda não tem verba para adquirir a prótese, que deve ser importada.
Existe algum outro hospital onde essa cirurgia possa ser realizada?
Qual seria o valor dessa prótese?
Estamos precisando muito de alguma orientação sobre o assunto.
Desde já agradeço a atenção dispensada.
Oi Alfredo,
Curitiba é o principal centro de referência para cirurgia de hemofílicos. É uma pena a dificuldade financeira que os hospitais federais estão passando. Aqui no HC da Unicamp fazemos a prótese, mas seu filho precisa ser encaminhado para o setor de hemofilia do Hemocentro da UNICAMP, pois só atendemos casos SUS e que estejam em seguimento no Hemocentro da Unicamp. Peça para seu hematologista entrar em contato. Abraço!
Bom dia, tenho 30 anos e sou hemofilicio, de uns tempos para cá, obtive artropatica hemofilica no joelho esquerdo. Minha duvida é... gostaria de saber se essa doença que tenho mais a artropatia eu me enquadro na lei de cotas para conseguir emprego. Eu trabalho em uma multinacional a 7 anos e quando eu entrei eu era normal, agora tenho muita dificuldade de me locomover... e gostaria de saber se posso entrar na lei de cotas como PCD.
Olá Jardel, sinto muito te desapontar, mas sou ortopedista. Desconheço as particularidades da legislação da lei de cotas. Talvez um advogado possa te orientar melhor sobre os aspectos trabalhistas envolvidos. Vou dar uma perguntada no Hemocentro, pode ser que a Assistente Social tenha alguma informação mais precisa.
Tá ok, te agradeço pela orientação e ajuda, fico no aguardo ! obrigado
Jardel Kaipper: Sou Hemofílico também e a nossa Artropatia Hemofílica entra sim no quadro de Cotas como portador de Deficiência com o CID: M36-2 Artropatia Hemofílica.
Descobri faz poucos anos e hoje trabalho em uma Multi Nacional e faço parte do quadro de funcionários das cotas.
Obs. Vou deixar meu nome, pode me add no Facebook caso tenha interesse em tirar dúvidas, sou de Americana - SP.
Olá tudo bem?
Esse post já faz tempo, espero que tenha conseguido as orientações necessárias!
Sou médico e trabalho com perícia médica oficial (para o juiz). Vi aqui relato de pessoas que conseguiram benefícios e também trabalham como PCD, muito bom, acredito que no seu caso, como tem repercussões na marcha, deambulação, pode ser enquadrado como PCD sim, mas lembrando que a perícia é individual, cada caso é um caso e é analisado individualmente, alguns critérios são analisados de acordo com o relatado pelo Periciando ou paciente, tais como amplitude de movimento, movimento articular, força e contração muscular, se consegue realizar movimentos contra resistência, ou seja, se os membros desempenham ou não a funções e se há limitação ou prejuízo na função. Converse primeiramente com seu médico assistente ( o que cuida de você) veja se vc se encaixa no manual do ministério do trabalho ou no CIF ( classificação Internacional de Funcionalidade), solicite ajuda de algum médico do trabalho, se necessário, porém não fique bravo se vc não se encaixar como PCD , pois pode acontecer, exemplo: nem todos que tem diferença de uma perna pra outra se enquadra como PCD, apenas aqueles com mais de 4 cm, nem todos que tem dedo amputado se enquadram como PCD, nem todos com artrose se encaixam como PCD, cada caso é um, é específico! No seu caso, pelo seu breve relato vale a pena verificar sim, seu direito!
Abraços, se cuida!
Olá tudo bem?
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Sou médico e trabalho com perícia médica oficial (para o juiz). Vi aqui relato de pessoas que conseguiram benefícios e também trabalham como PCD, muito bom, mas lembrando que a perícia é individual, cada caso é um caso e é analisado individualmente, alguns critérios são analisados de acordo com o relatado tais como amplitude de movimento, movimento articular, força e contração muscular, se consegue realizar movimentos contra resistência, ou seja, se os membros desempenham ou não a funções e se há limitação ou prejuízo na função. Converse primeiramente com seu médico assistente ( o que cuida de você) veja se vc se encaixa no manual do ministério do trabalho ou no CIF ( classificação Internacional de Funcionalidade), solicite ajuda de algum médico do trabalho, se necessário, porém não fique bravo se vc não se encaixar como PCD , pois pode acontecer, exemplo: nem todos que tem diferença de uma perna pra outra se enquadra como PCD, apenas aqueles com mais de 4 cm, nem todos que tem dedo amputado se enquadram como PCD, nem todos com artrose se encaixam como PCD, cada caso é um, é específico!
Abraços, se cuida!
Sou hemofílico tenho 60 anos pelo que vi nos comentários anteriores eu teria que me dirigir a Unicamp para avaliações eu moro no estado do rio grande do sul tenho os dois joelhos comprometidos e muita dificuldade para me locomover pois os dois tornozelos também estão comprometidos e sinto muitas dores gostaria de fazer a cirurgia nos dois joelhos aguardo alguma informação obrigado.
Olá tenho 42 anos moro em Rondonópolis MT. Tenho hemofilia (A)grave já perdi 90 porcento dos movimentos do joelho e tenho muita dificuldades p caminha tenho chance de fazer artropatia (prótese de joelho) e como fazer...me ajuda ...gostaria muito em pode volta anda normal
Tem direito sim. Sou servidor ocupante de vaga PCD, e conheço outros na mesma situação, que também passaram na perícia médica por ter artropatia hemofílica.
boa tarde doutor Alessandro Zorzi tenho um filho de 18 anos com hemofilia A grave somos assistidos pelo Hemorgs. Com a doutora clarissa. com 8 anos de idade fez uma radiosinovirtose no hospital da ilha do fundão com a doutora Silvia Tomaz. e desde então até esses dias nunca teve problema com esse joelho, mas a oito dias atrás fazendo fisioterapia com elástico para reforçar a musculatura das pernas. deu um sangramento no joelho. pessoal do hemocentro autorização fazer 4000 unidades de fator oito a cada 24 horas e o inchaço não cede.
Em casos de hemartrose que não melhora, é possível indicar a punção para esvaziar o liquido e aplicar corticoide. Se nem isso resolver, ai sim pode ser realizada uma nova radiossinoviortese.
Pode sim meu amigão, tbm sou hemofilico tenho o mesmo problema no joelho e estou na cota especial em uma multinacional.
Vc tem todos os direitos que um deficiente , a hemofilia não dá direito mais as artropatias causas por ela dão o direito.
Bom dia Dr já sou paciente temos um encontro em 27/02... consulta lá com a Janaína... forte abraço... até lá.
Sou acadêmico de fisioterapia e gostaria que me indicasse alguns artigos sobre a artropatia hemofilica, pois vou fazer meu tcc sobre esse tem. Desde ja agradeço.
Olá Adriano, recomendo que você entre no site da revista Haemophilia. Praticamente todos os artigos importantes estão publicados lá. Procure principalmente pelos artigos do Prof Rodriguez-Merchant, de Madrid, e do Prof Horacio Caviglia, de Buenos Aires.
Bom dia Dr. Alessandro Zorzi,
Por gentileza Dr. gostaria de um auxilio se puder me ajudar ou me esclarecer essa duvida.
Sou portador de Hemofilia A (Grave), tenho artropatia Hemofílica 4 articulações comprometidas, cotovelos bilaterais, joelho esquerdo e tornozelo direito.
Não tenho muito sangramentos no Joelho e tornozelo, mas nos meus dois cotovelos eu sofro demais e tenho muitas dores é quase que insuportável Doutor!
Recentemente eu vi essa matéria eu consigo fazer essa lavagem nas articulações dos cotovelos para diminuir a dor e a qualidade de Vida?
Por favor me ajude, eu li a matéria nesse link: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-78522013000100002
Agradeço desde já!
Att. Arley Zanini sou de Americana - SP
Facebook: Arley Zanini
Instagran: Arley Zanini
Oi Arley, o cotovelo é sem dúvida um dos maiores problemas para o hemofílico. O problema é que o tratamento é individualizado, não existe uma solução que funciona para todo mundo. Existem informações importantes sobre sua hemofilia e principalmente sobre o estágio da artropatia, que precisam ser analisados para saber se o seu caso específico teria algum benefício com a técnica. O ideal é você conversar com seu hematologista para que ele te indique um ortopedista que tenha experiência com hemofílicos. Muitos ortopedistas olham para a artropatia hemofílica como se fosse uma artrose comum, e tentam tratamentos de artrose. Mas a artropatia hemofílica não tem nada a ver com artrose e por isso muitas vezes os tratamentos não funcionam.
Muitissimo obrigado por esclarecer as minhas dúvidas, passei por alguns Ortopedistas e muitos querem tratar de uma forma convencional, eu como Hemofílico acabo deixando de lado alguns tratamentos que os mesmos indicaram porque sou convicto, não trará uma melhora significativa para as minhas dores que são constantes!
Me interessei por esse tratamento que venho pesquisando por um tempo de aplicação com soro fisiológico para a limpeza da articulação e em seguida a aplicação de Ácido Hialurônico (Viscossuplementação).
Vou falar com meus Médicos Hemotologista como pode ser feita esse tratamento no meu caso me interessei bastante em fazer esse procedimento.
Muito grato mesmo Dr. Alessandro Zorzi.
Um forte abraço, que DEUS te abençõe...
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Gostaria de saber se tem a posibilidade da pesssoa descobrir ja adolescente e os pais nao terem a doença ja que é hereditario?
Olá tenho 42 anos moro em Rondonópolis MT. Tenho hemofilia (A)grave já perdi 90 porcento dos movimentos do joelho e tenho muita dificuldades p caminha tenho chance de fazer artropatia (prótese de joelho) e como fazer...me ajuda ...gostaria muito em pode volta anda normal
Caramba Silvano. A prótese de joelho é uma esperança muito boa para você. Mas precisa ser avaliado direitinho para ver se não tem nenhuma contra-indicação. É só conversar com o hematologista que te acompanha e pedir para ele encaminhar.
Olá tudo bem?
Esse post já faz tempo, espero que tenha conseguido as orientações necessárias!
Sou médico e trabalho com perícia médica oficial (para o juiz). Vi aqui relato de pessoas que conseguiram benefícios e também trabalham como PCD, muito bom, mas lembrando que a perícia é individual, cada caso é um caso e é analisado individualmente, alguns critérios são analisados de acordo com o relatado tais como amplitude de movimento, movimento articular, força e contração muscular, se consegue realizar movimentos contra resistência, ou seja, se os membros desempenham ou não a funções e se há limitação ou prejuízo na função. Converse primeiramente com seu médico assistente ( o que cuida de você) veja se vc se encaixa no manual do ministério do trabalho ou no CIF ( classificação Internacional de Funcionalidade), solicite ajuda de algum médico do trabalho, se necessário, porém não fique bravo se vc não se encaixar como PCD , pois pode acontecer, exemplo: nem todos que tem diferença de uma perna pra outra se enquadra como PCD, apenas aqueles com mais de 4 cm, nem todos que tem dedo amputado se enquadram como PCD, nem todos com artrose se encaixam como PCD, cada caso é um, é específico!
Abraços, se cuida!