Anemia Falciforme

A anemia falciforme √© uma doen√ßa estranha. A mol√©cula de hemoglobina tem uma estrutura muito especial que permite o transporte do oxig√™nio. Os humanos adultos t√™m 3 tipos de hemoglobinas, a saber: a hemoglobina A (HbA), a hemoglobina A2 (HbA2) e a hemoglobina fetal (HbF). Sim, temos um pouco de HbF, mais ou menos uns 2%. A HbA √© a grande maioria, uns 95% ou mais. Mas, depois da “inven√ß√£o” das muta√ß√Ķes gen√©ticas, as hemoglobinopatias – termo que os m√©dicos usam para falar das doen√ßas da hemoglobina – resolveram tornar a vida dos pacientes (e dos m√©dicos) um pouco mais complexa.

Vejam s√≥ que exemplo bunito de mediqu√™s: “As doen√ßas falciformes se caracterizam pela presen√ßa em homozigose ou dupla heterozigose da hemoglobina S (HbS), que resulta de uma muta√ß√£o no sexto c√≥don do gene da betaglobina (cromossomo 11) com substitui√ß√£o da adenina pela timina (GAG -> GTG), codificando valina em vez de √°cido glut√Ęmico na sexta posi√ß√£o da cadeia beta da hemoglobina (beta6 glu->val). A substitui√ß√£o glu -> val diminui a solubilidade da HbS no estado desoxigenado, fazendo as mol√©culas de desoxiHbS se polimerizarem. O pol√≠mero √© uma estrutura helicoidal que se disp√Ķe ao longo do eixo longitudinal do eritr√≥cito, distorcendo a c√©lula, a qual assume o formato de uma foice ou crescente.”

A tradução disso tudo é que devido a uma mísera troca de aminoácidos na molécula, a hemoglobina de uma pessoa fica muito sensível à falta de oxigênio, que normalmente ocorre na periferia da circulação, e deforma a célula vermelha ou hemácea ou eritrócito. O vídeo abaixo mostra esse processo.

Bom, e o que uma hem√°cea deformada faz. Na verdade, a pergunta √© o que ela n√£o faz. Ela n√£o consegue passar pelos estreitamentos normais do sistema circulat√≥rio levando a obstru√ß√Ķes e a sua pr√≥pria destrui√ß√£o. Pacientes homozigotos para a Doen√ßa Falciforme podem chegar a ter 95% de sua hemoglobina do tipo HbS! Isso torna seu sangue altamente inst√°vel para altera√ß√Ķes do meio ambiente, infec√ß√Ķes e, devido √† dificuldade de reposi√ß√£o de hem√°ceas pela medula √≥ssea, anemia.

Vai da√≠, que existem v√°rios tipos de sintomas que podem ser causados pela Doen√ßa Falciforme. Existem “crises de falciza√ß√£o”: situa√ß√Ķes onde um paciente entra em um c√≠rculo vicioso e tem quase todo o sangue acaba entrando nesse processo. H√° um “entupimento” geral dos vasos e instala-se um quadro cl√≠nico emergencial. Um dos tratamentos poss√≠veis, al√©m do controle da dor, oxigena√ß√£o e hidrata√ß√£o vigorosos √© a transfus√£o de sangue “bom” para o pobre paciente.

Juliana Bonfim da Silva, de 13 anos, morreu em 22 de julho de 1993. Ela tinha um tipo grave de Doen√ßa Falciforme. Seu nome veio a p√ļblico porque os pais da menina, o militar da reserva H√©lio Vit√≥rio dos Santos, de 68 anos, e a dona de casa Ildemir Bonfim de Souza, de 57, n√£o autorizaram uma transfus√£o de sangue que poderia ter salvo a vida da garota. Essa semana, “desembargadores da 9¬™ C√Ęmara Criminal do Tribunal de Justi√ßa de S√£o Paulo decidiram por maioria de votos, que Juliana morreu por n√£o ter recebido transfus√£o de sangue e mandaram os pais a j√ļri popular”. A m√£e dela √© testemunha de Jeov√° e o procedimento vai contra os preceitos dessa cren√ßa.

O assunto n√£o teve a repercuss√£o que eu esperava, mesmo dentro do SBBr. Por tratar-se de mais um caso de interfer√™ncia do pensamento metaf√≠sico, uma racionalidade m√°gica, na medicina, tentarei discutir um pouco sobre isso no pr√≥ximo post. Aguardo, entretanto, manifesta√ß√Ķes sobre o tema.

Visita de Médico

Lindo post da Maria no Ciência e Ideias sobre a etimologia da Antártida (ou será Antártica?). Valeu, Maria.

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Gostei bastante da comemora√ß√£o do Google sobre o anivers√°rio de 115 anos da descoberta dos Raios-X por Wilhelm Conrad R√∂ntgen, f√≠sico alem√£o, em 8 de Novembro de 1895. Ele produziu e detectou radia√ß√£o eletromagn√©tica com um comprimento de onda que hoje √© conhecida como Raio X, o que lhe rendeu o primeiro Nobel de F√≠sica em 1901. A Medicina “manda” no Nobel, hehe.

Google xray logo

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Gostei também desta foto abaixo. Eu clonado de Agente Smith do Mattrix. Vale conjecturar o que estaríamos olhando e que nos deixou de bocas mandíbulas abertas, hehe. De Alex Cherry no Street Anatomy.

Alex Cherry We Live No More

Obesidade

tratado de obesidade.jpgSaiu o “Tratado de Obesidade” do meu amigo M√°rcio Mancini. Adquiri o meu com dedicat√≥ria e tudo hoje. O livro est√° sensacional. Tem absolutamente tudo sobre obesidade em linguagem t√©cnica, mas com requintes de divulga√ß√£o cient√≠fica em algumas sess√Ķes. Em especial, o cap√≠tulo sobre Evolu√ß√£o e Obesidade do, tamb√©m chapa, Luciano Giacaglia.

Achei bem interessante e parabenizo o autor pela iniciativa de colocar um cap√≠tulo assim num livro t√©cnico. Tenho discutido aqui no EM a falta que uma vis√£o um pouco mais aprofundada da evolu√ß√£o faz sobre o pensamento m√©dico contempor√Ęneo e iniciativas assim s√£o muito bem vindas.

Eu vou ler o capítulo e tenho certeza que renderá bons posts. Até porque, muito tem se falado sobre a abordagem evolutiva da obesidade, mas o que tenho notado em consultas e conversas informais é que o que acabou ficando foi apenas aquela imagem do homem primitivo passando fome e, consequentemente, magrinho, comparada à imagem do homem moderno com acesso à alimentação abundante e, por isso, gordão. O que gostei desde já no capítulo, mesmo sem tê-lo lido, foi a inclusão da evolução do trato digestivo junto com a tecnologia do preparo dos alimentos.

√Č isso. Tratado de Obesidade de M√°rcio Mancini e colaboradores. A ficha t√©cnica:

Editora: Guanabara Koogan (Grupo GEN)
ISBN-10: 8560549404
Formato: Médio
Acabamento: Brochura
Idioma: Português
Origem: Nacional
Edição: 1
N√ļmero de p√°ginas: 800
Lançamento: 24/9/2010

O preço está em torno de R$ 230,00, com frete. Dizem que livros na primeira edição são ainda imaturos e melhorarão ao longo das próximas ou então, extinguir-se-ão. Um exemplo clássico de seleção natural. Esse é um daqueles que deixarão muitos descendentes.